Parkinsova bolest (Parkinsonizam) i postavljanje dijagnoze Parkinsonove bolesti

PARKINSON

Šta je Parkinsova bolest ili Parkinsonizam i kako nastaje drhtajuća paraliza. Simptomi i postavljanje dijagnoze Parkinsonove bolesti

 

Šta je Parkinsonova bolest?

Parkinsonova bolest je jedna od najčešćih neurodegenerativnih bolesti. Uzroci Parkinsonove bolesti nisu poznati, ali je poznato da se radi o interakciji genetskih i ekoloških faktora kao što su pesticidi i drugi otrovi i prisustvo bolesti kod drugih članova porodice.

Parkinsonova bolest (PB) je progresivan poremećaj centralnog živčanog sistema. Glavni simptomi bolesti su originalno opisani 1817-e godine, a opisao ih je engleski lekar dr. James Parkinson, koji ju je nazvao drhtajuća paraliza. Tek 1960-tih identifikovane su patološke i biohemijske promene u mozgu pacijenata, što je otvorilo put za prvi efektivni lek za tu bolest.

Ovo progresivno neurodegenerativno oboljenje koje nastaje zbog postepenog propadanja, odnosno odumiranja nervnih ćelija u delu moždanog stabla koji se naziva substantia nigra (crna supstanca), za posledicu ima pad koncentracije dopamina koji igra ključnu ulogu u koordinaciji pokreta tela.

Ko dobija Parkinsonovu bolest?

Pogođeni su i muškarci i žene. Učestalost bolesti je značajno veća u grupi ljudi preko 50-te iako postoji alarmirajući porast pacijenata mlađe dobi. Važno je uočiti da se ne pojavljuje celi opseg simptoma kod svih pacijenata; u stvari, ne kod većine. Učestalost Parkinsonove bolesti se prvenstveno povećava s godinama. Faktori zaštite koji se navode su pijenje kafe i crnog čaja, pušenje cigareta i nesteroidni anti-reumatizam.

Svaki stoti građanin Srbije stariji od 60 godina, ima Parkinsonovu bolest (PD)

Kada sumnjate na Parkinsonovu bolest?

Najizrazitiji znak je tzv. „pill-rolling“ – pokreti koji podsećaju na brojanje tableta. Klinička slika Parkinsonove bolesti je u mnogo čemu tipična i uključuje motoričke simptome pokrivene terminom „sindrom parkinsonizma“, koji uključuje bradikinezije, tj. usporenu mimiku i kretanje, blago treptanje, tihi govor, sitna slova, teško gutanje i slično.

Drugi važan simptom je tremor koji se obično javlja u opuštenom stanju. Najizrazitiji znak je tzv. „valjanje pilula“ – pokreti koji podsećaju na brojanje tableta, iako drugi oblici tremora mogu biti prisutni na rukama i nogama, donjoj vilici i jeziku. Tremor glava nije tipičan za Parkinsonovu bolest, ali se može javiti u kasnim fazama bolesti. Tremor se najbolje vidi dok je pacijent opušten i fokusiran na neku mentalnu aktivnost (npr. brojanje do 100 sa zatvorenim očima).

Treći vodeći simptom je rigor, tj. povišen tonus mišića, koji se može osetiti u pregledu prilikom izvođenja pasivnih pokreta u pogođenom području, sa osećajem otpora koji se ne povećava sa povećanjem brzine kretanja, i značajno se razlikuje od spastičnosti koja se javlja kod drugih neuroloških bolesti, npr. nakon moždanog udara, multiple skleroze, itd.

Rigor u zahvaćenom delu tela obično se povećava istovremenim izvodjenjem nekih drugih dobrovoljnih akcija u drugom delu tela (tzv. Fromentov znak).

Pacijenti sa Parkinsonom bolešću obično imaju poremećaje ravnoteže, narušene posturalne reflekse i imaju tendenciju da savijaju telo ka prednjem delu, zbog čega imaju tendenciju pada. Parkinsonova bolest obično usporava hod, koji se obavlja na uskoj osnovi, sitnim koracima sa oskudnim pokretima ruke, okretanje u mestu je sporo i u nekoliko manjih koraka, kada se može dogoditi zakočenje (freezing), a ponekad i nastaju i vrlo brzi koraci, a pacijent se zaustavlja samo ako naiđe na prepreku.

Šetnje i pokreti postaju sve teži i često su i nemogući, pogotovo kada im se nametnu kognitivni zadaci za izvodjenje, takozvani dupli zadaci.

Nemotorički simptomi Parkinsonove bolesti

Parkinsonova bolest se obično povezuje sa motoričkim poremećajima, dok se bolest premotorne faze i nemotorički simptomi često ignorišu. Ipak, poslednjih godina naglasak je na ranijem prepoznavanju nemotoričnih simptoma Parkinsonove bolesti, što je od suštinskog značaja u dijagnostičkom i terapeutskom smislu, jer su ovi simptomi glavni uzrok pada kvaliteta života pacijenta.

Nemotorički simptomi mogu biti:

• neuropsihijatrijski (apatija, anksioznost, napadi panike, promene raspoloženja, depresija, halucinacije, iluzije, zablude, kognitivna oštećenja);
• poremećaji vegetativnog nervnog sistema (ortostatska hipotenzija, konstipacija, poremećaji urinarnog trakta, poremećaji seksualne funkcije, povećano znojenje, povećana šmrkanje, poteškoće u gutanju);
• poremećaji spavanja (nesanica, REM poremećaj spavanja, poremećeni san, povećana dnevna pospanost);
• poremećaji senzornih funkcija (smetnje njuha, nedostatak prepoznavanja boje, smanjena vizuelna percepcija pokreta, trnci;
• bol, umor.

Neki od gore navedenih simptoma, posebno poremećaj njuha, poremećaj REM spavanja, konstipacije i depresije, mogu prethoditi motoričkim simptomima godinama ili decenijama, što ih čini dijagnostički važnim u ranim fazama bolesti.

Kako dijagnostikovati Parkinsonovu bolest?

Dijagnoza Parkinsonove bolesti je još uvek klinička, jer ne postoji konačni test koji bi mogao postaviti dijagnozu tokom života, s izuzetkom genetskog testiranja, ali samo u vrlo ograničenom broju slučajeva.

Dijagnoza se zasniva na kombinaciji klinički utvrđenog parkinsonizma sa specifičnim patološkim nalazom koji ukazuje na gubitak dopaminergičkih neurona u mozgu, uz prisustvo Leviovih tela u neuronima mozga.

Prvi korak u dijagnostikovanju Parkinsonove bolesti je iscrpna anamneza, definiranje simptome i njihov vremenski raspored pojavljivanja. Premotorički simptomi su od posebne dijagnostičke važnosti kao i podaci o upotrebi nekih lekova koji mogu uzrokovati parkinsonizam, intoksikaciju (mangan), upotrebu novih droga, raniju i sadašnju bolest, porodičnu anamnezu i slično.

U kliničkim ispitivanjima treba obratiti pažnju na tipično „valjanje pilula“, tremor u mirovanju i bradikinozu, čija asimetrična prisutnost ukazuje na veliku verovatnoću Parkinsonove bolesti.

Parkinsonizam kod Parkinsonove bolesti se u velikoj meri razlikuje od Parkinsonizma u drugim bolestima jer se javlja i napreduje asimetrično (jedna strana tela je više pogođena), a hodanje i ravnoteža su samo kasnije zahvaćeni. Neki pacijenti kod lečenje levodopom mogu imati neželjene pokrete (diskinezije) koji takođe ukazuju na dijagnozu Parkinsonove bolesti.

Simptomi koji ne podržavaju ovu bolest su odsustvo asimetrije, teška zahvaćenost središnjih delova tela ili nogu, brzo napredovanje bolesti, mioklonus, tikovi, horea, zahvaćenost voljnog motoričkog puta, smetnje koordinacije, neprepoznavanje objekata dodirom, nevoljne kretnje rukom („alien limb“), smetnje planiranja kretnji i dr.

Dijagnostička obrada

Uobičajeni dijagnostički tretman uključuje testove koji isključuju druge bolesti koje mogu izazvati usporenost (anemija i usporena funkcija štitnjače).

Dijagnoza uključuje CT ili MR mozga, koji može pokazati akumulaciju kalcijuma. PET CT sa fluorodopom i funkcionalnim snimanjem dopaminergičkog sistema može ukazivati na neke od degenerativnih parkinsonizama uopšte, ali nisu specifični za Parkinsonovu bolest, a PET se retko koristi zbog svoje cene.

DaTScan je vrlo osetljiva metoda u otkrivanju dopaminske neuronske degeneracije: ovaj nalaz je uredan u nekim oblicima tremora, dok je patološki u svim oblicima parkinsonizma.

U nekim slučajevima, genetsko testiranje je takođe korisno, a u slučajevima dokazanih patogenih mutacija gena, dijagnoza je potvrđena. U dijagnozi je takođe važno pratiti terapijski odgovor na levodopu i apomorfin jer brzi odgovor ukazuje na dijagnozu Parkinsonove bolesti.

Kriterijumi za dijagnostikovanje Parkinsonove bolesti

Danas je dijagnoza Parkinsonove bolesti zasnovana na dobro utvrđenim dijagnostičkim kriterijumima, a za dijagnozu su potrebna najmanje tri kriterijuma:

1. Simptomi Parkinsonizma (bradikinezoje, rigor i tremor u mirovanju);
2. Izuzimajući kriterijum za Parkinsonovu bolest (parkinsonizam nakon moždanog udara, povreda mozga, upala mozga, tretman antipsihotika, trajno poboljšanje simptoma), kao i zahvaćenost jedne strane tela više od 3 godine, poremećaji koordinacije, tumori …;
3. Simptomi koji ukazuju na Parkinsonovu bolest (za dijagnozu, tri su simptoma potrebna: jednostrani tremor u mirovanju, progresija, stalna asimetrija, odličan odgovor na levodopu, nevoljni pokreti izazvani levodopom, trajanje bolesti duže od 10 godina, smetnje njuha, vidne halucinacije).

Parkinsonova bolest se lako može zameniti sa nekim drugim bolestima kao što su vaskularni parkinsonizam, parkinsonizam izazvan drogom, tremor, demencija Levijevih tela, multisistemska atrofija, progresivna supranuklearna paraliza itd.

Lečenje Parkinsonove bolesti

„Danas na raspolaganju imamo najbolji lek protiv Parkinsonove bolesti – levodopu, koji direktno nadoknađuje nedostatak dopamina u centralnom nervnom sistemu“, kaže dr Nikola Vojvodić iz Instituta za neurologiju u Beogradu.

„Levodopa karakteristično ublažava sve simptome bolesti, međutim, problem sa ovim lekom jeste to što se nakon pojačane upotrebe, posle pet do šest godina uzimanja, javljaju neželjeni efekti.“

Ti simptomi, objašnjava dr Vojvodić, mogu se manifestovati u iznenadnoj pojavi različitih nevoljnih pokreta, iznenadnom skraćenju delovanja doze leka i, ponekad, ti neželjeni efekti leka funkcionalno do te mere ometaju bolesnika da mu je podjednako loše i sa lekom i bez njega.

Zbog toga se danas Parkinsonova bolest leči čitavim nizom drugih lekova koji ne predstavljaju direktnu supstitucionalnu terapiju kao levodopa, već na neki način stimulišu pojedine delove centralnog nervnog sistema u kojima ima preostalih zaliha dopamina da počnu pojačano da luče te zalihe.

„Reč je o takozvanim dopaagonistima, od kojih se neki, za razliku od levodope koja se pije u četiri, pet, pa i šest dnevnih doza, uzimaju u samo dve doze“, kaže dr Vojvodić.

Izvor: Pliva, Vreme